- Одновременное нарушение реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию клинически проявляется мидриазом. При одностороннем поражении реакция на свет (прямая и содружественная) на больной стороне не вызывается. Эта неподвижность зрачков называется внутренней офтальмоплегией. Обусловлена эта реакция поражением парасимпатической зрачковой иннервации от ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля до ее периферических волокон в глазном яблоке. Такой тип нарушения зрачковой реакции может наблюдаться при менингитах, рассеянном склерозе, алкоголизме, нейросифилисе, сосудистых заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме.
- Нарушение содружественной реакции на свет проявляется анизокорией, мидриазом на больной стороне. В интактном глазу сохраняется прямая реакция и ослабляется содружественная. В больном глазу прямая реакция отсутствует, а содружественная сохраняется. Причиной такой диссоциации между прямой и содружественной реакцией зрачка является поражение сетчатки или зрительного нерва до перекреста зрительных волокон.
- Амавротическая неподвижность зрачков на свет обнаруживается при двусторонней слепоте. При этом как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет отсутствует, а на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. Амавротическая зрачковая арефлексия обусловлена двусторонним поражением зрительных путей от сетчатки до первичных зрительных центров включительно. В случаях же кортикальной слепоты или при поражении с обеих сторон центральных зрительных путей, идущих от наружного коленчатого вала и от подушки зрительного бугра к затылочному зрительному центру, реакция на свет, прямая и содружественная, полностью сохраняется, так как афферентные зрительные волокна заканчиваются в области переднего двухолмия. Таким образом, данный феномен (амавротическая неподвижность зрачков) указывает на двустороннюю локализацию процесса в зрительных путях на протяжении до первичных зрительных центров, тогда как двусторонняя слепота с сохранением прямой и содружественной реакции зрачков всегда свидетельствует о поражении зрительных путей выше этих центров.
- Гемиопическая реакция зрачков заключается в том, что оба зрачка сокращаются только при освещении функционирующей половины сетчатки; при освещении же выпавшей половины сетчатки зрачки не сокращаются. Эта реакция зрачков, как прямая, так и содружественная, обусловлена поражением зрительного тракта или подкорковых зрительных центров с передними буграми четверохолмия, а также перекрещенных и неперекрещенных волокон в области хиазмы. Клинически почти всегда сочетается с гемианопсией.
- Астеническая реакция зрачков выражается в быстрой утомляемости и даже в полном прекращении сужения при повторных световых воздействиях. Встречается такая реакция при инфекционных, соматических, неврологических заболеваниях и интоксикациях.
- Парадоксальная реакция зрачков состоит в том, что при воздействии света зрачки расширяются, а в темноте сужаются. Встречается исключительно редко, в основном при истерии, еще резке при спинной сухотке, инсультах.
- При повышенной реакции зрачков на свет реакция на свет бывает живее, чем в норме. Наблюдается иногда при легких сотрясениях головного мозга, психозах, аллергических заболеваниях (отек Квинке, бронхиальная астма, крапивница).
- Тоническая реакция зрачков состоит в крайне медленном расширении зрачков после их сужения при световом воздействии. Обусловлена эта реакция повышенной возбудимостью парасимпатических зрачковых эфферентных волокон и наблюдается преимущественно при алкоголизме.
- Миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачковые нарушения типа Эйди могут встречаться при сахарном диабете, алкоголизме, авитаминозах, синдроме Гийена - Барре, периферическом вегетативном нарушении, ревматоидном артрите.
- Зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона. Клиническая картина синдрома Аргайла Робертсона, являющегося специфическим для сифилитического поражения нервной системы, включает такие признаки, как миоз, небольшая анизокория, отсутствие реакции на свет, деформация зрачков, двусторонность нарушений, постоянные размеры зрачков в течение дня, отсутствие эффекта от атропина, пилокарпина и кокаина. Подобную картину зрачковых расстройств можно наблюдать при ряде заболеваний: сахарном диабете, рассеянном склерозе, алкоголизме, мозговом кровоизлиянии, менингите, хорее Гентингтона, аденоме шишковидной железы, патологической регенерации после паралича глазодвигательных мышц, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдромах Парино, Мюнхмейера (васкулит, который лежит в основе интерстициального отека мышц и последующего разрастания соединительной ткани и кальцификации), сенсорной невропатии Денни - Брауна (врожденное отсутствие болевой чувствительности, отсутствие реакции зрачков на свет, потливость, повышение артериального давления и учащение пульса при сильных болевых раздражениях), пандизавтономии, семейной дизавтономии Райли - Дея, синдроме Фишера (острое развитие полной офтальмоплегии и атаксии со снижением проприоцептивных рефлексов), болезни Шарко - Мари - Тута. В этих ситуациях синдром Аргайла Робертсона называют неспецифическим.
- Премортальные зрачковые реакции. Большое диагностическое и прогностическое значение приобретает исследование зрачков при коматозных состояниях. При глубокой потере сознания, при тяжелом шоке, коматозном состоянии реакция зрачков отсутствует или резко снижена. Непосредственно перед смертью зрачки в большинстве случаев сильно суживаются. Если при коматозном состоянии миоз постепенно сменяется прогрессирующим мидриазом, а зрачковая реакция на свет отсутствует, то эти изменения указывают на близость смерти.
Ниже приведены зрачковые расстройства, связанные с нарушением парасимпатической функции.
- Реакция на свет и размеры зрачка в обычных условиях зависят от адекватной рецепции света по крайней мере одним глазом. В полностью слепом глазу отсутствует прямая реакция на свет, но размеры зрачка остаются такими же, как на стороне интактного глаза. В случае полной слепоты на оба глаза при поражении в зоне кпереди от боковых коленчатых тел зрачки остаются расширенными, не реагируя на свет. Если же двусторонняя слепота обусловлена деструкцией коры затылочной доли, то световой зрачковый рефлекс сохранен. Таким образом, можно встретить полностью ослепших больных с нормальной реакцией зрачков на свет.
Поражения сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе вызывают те или иные изменения функций афферентной системы светового зрачкового рефлекса, что приводит к нарушению зрачковой реакции, известной под названием зрачка Маркуса Гунна. В норме зрачок реагирует на яркий свет быстрым сужением. Здесь же реакция более медленная, неполная и настолько короткая, что зрачок может тут же начать расширяться. Причина патологической реакции зрачка заключается в уменьшении числа волокон, обеспечивающих световой рефлекс на стороне поражения.
- Поражение одного зрительного тракта не приводит к изменению размеров зрачка вследствие сохранившегося светового рефлекса на противоположной стороне. В этой ситуации освещение интактных участков сетчатки даст более выраженную реакцию зрачка на свет. Это носит название зрачковой реакции Вернике. Вызвать такую реакцию очень трудно из-за дисперсии света в глазу.
- Патологические процессы в среднем мозге (зона передних бугров четверохолмия) могут затрагивать перекрещивающиеся в области водопровода мозга волокна рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Зрачки при этом расширены и не реагируют на свет. Часто это сочетается с отсутствием или ограничением движений глазных яблок кверху (вертикальным парезом взора) и носит название синдрома Парино.
- Синдром Аргайла Робертсона.
- При полном поражении III пары краниальных нервов наблюдается расширение зрачков вследствие отсутствия парасимпатических влияний и продолжающейся симпатической активности. При этом обнаруживают признаки поражения моторной системы глаза, птоз, девиацию глазного яблока в нижнелатеральном направлении. Причинами грубого поражения Ш пары могут быть аневризма сонной артерии, тенториальные грыжи, прогрессирующие процессы, синдром Толосы - Ханта. В 5 % случаев при сахарном диабете встречается изолированное поражение III черепного нерва, зрачок при этом часто остается нетронутым.
- Синдром Эйди (пупиллотония) - дегенерация нервных клеток ресничного ганглия. Происходит утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизи. Характерны односторонность поражения, расширение зрачка, его деформация. Феномен пупиллотонии заключается в том, что зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным веществам (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).
Такая гиперчувствительность сфинктера к холинергическим средствам выявляется в 60-80 % случаев. У 90% больных с тоническими зрачками Эйди ослаблены или отсутствуют сухожильные рефлексы. Такое ослабление рефлексов бывает распространенным, захватывая верхние и нижние конечности. В 50% случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение. Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы - неясно. Предлагаются гипотезы о распространенной полиневропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефекте нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. Средний возраст заболевания 32 года. Чаще наблюдается у женщин. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. Примерно в 65 % случаев на пораженном глазу отмечается остаточный парез аккомодации. По прошествии нескольких месяцев имеется выраженная тенденция к нормализации силы аккомодации. У 35 % пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм. Предположительно это связано с сегментарным параличом ресничной мышцы. При исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90 % пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.
С течением лет на пораженном глазу появляется сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению спустя несколько лет подобного процесса и на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.
Недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию, часто наблюдающаяся при синдроме Эйди, может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствует напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно.
Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реиннервации: сердце плода крысы, пересаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы радужки могут врастать в пересаженное сердце и задавать ЧСС.
В большинстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием, и причину его возникновения найти не удается. Вторично синдром Эйди может встречаться при различных заболеваниях (см. выше). Семейные случаи чрезвычайно редки. Описаны случаи сочетания синдрома Эйди с вегетативными расстройствами, ортостатической гипотензией, с сегментарным гипогидрозом и гипергидрозом, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития периферического вегетативного нарушения, а иногда может быть первым ее проявлением.
Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клинически проявится деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название посттравматической иридоплегии.
Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-3-й неделе заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков, как правило, полностью восстанавливается.
Зрачковые расстройства, связанные с нарушением симпатической функции
Поражение симпатических путей на любом уровне проявляется синдромом Горнера. В зависимости от уровня поражения клиническая картина синдрома может быть полной и неполной. Полный синдром Горнера выглядит следующим образом:
- сужение глазной щели. Причина: паралич или парез верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию;
- миоз с нормальной реакцией зрачка на свет. Причина: паралич или парез мышцы, расширяющей зрачок (дилататора); интактность парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок;
- энофтальм. Причина: паралич или парез орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию;
- гомолатеральный ангидроз лица. Причина: нарушение симпатической иннервации потоотделительных желез лица;
- гиперемия конъюнктивы, вазодилатация сосудов кожи соответствующей половины лица. Причина: паралич гладких мышц сосудов глаза и лица, утрата или недостаточность симпатических вазоконстрикторных влияний;
- гетерохромия радужной оболочки. Причина: симпатическая недостаточность, в результате которой нарушается миграция меланофоров в радужную и сосудистую оболочки, что приводит к нарушению нормальной пигментации в раннем возрасте (до 2 лет) или депигментации у взрослых.
Симптомы неполного синдрома Горнера зависят от уровня поражения и степени вовлечения симпатических структур.
Синдром Горнера может иметь центральное происхождение (поражение первого нейрона) или периферическое (поражение второго и третьего нейронов). Крупные исследования среди госпитализированных в неврологические отделения больных с этим синдромом выявили центральное его происхождение в 63 % случаев. Была установлена его связь с инсультом. В противоположность этому исследователи, наблюдавшие амбулаторных больных в глазных клиниках, центральную природу синдрома Горнера обнаружили лишь в 3 % случаев. В отечественной неврологии принято считать, что синдром Горнера с наибольшей закономерностью встречается при периферическом поражении симпатических волокон.
Врожденный синдром Горнера. Наиболее частой его причиной является родовая травма. Непосредственной причиной служит повреждение шейной симпатической цепочки, которое может сочетаться с поражением плечевого сплетения (чаще всего его нижних корешков - паралич Дежерин-Клюмпке). Врожденный синдром Горнера иногда сочетается с лицевой гемиатрофией, с аномалиями развития кишечника, шейного отдела позвоночника. Заподозрить врожденный синдром Горнера можно по птозу или гетерохромии радужки. Встречается он и у больных с шейной и медиастинальной нейробластомой. Всем новорожденным с синдромом Горнера предлагается для диагностики этого заболевания производить радиографию грудной клетки и скрининг-методом определять уровень экскреции миндальной кислоты, которая при этом бывает повышенной.
Для врожденного синдрома Горнера самым характерным является гетерохромия радужки. Меланофоры перемещаются в радужную и сосудистую оболочки во время эмбрионального развития под воздействием симпатической нервной системы, которая является одним из факторов, влияющих на образование пигмента меланина, и, таким образом, определяет цвет радужной оболочки. При отсутствии симпатических влияний пигментация радужной оболочки может остаться недостаточной, цвет ее станет светло-голубым. Цвет глаз устанавливается через несколько месяцев после рождения, а окончательная пигментация радужки заканчивается к двухлетнему возрасту. Поэтому феномен гетерохромии наблюдается в основном при врожденном синдроме Горнера. Депигментация после нарушения симпатической иннервации глаза у взрослых встречается крайне редко, хотя описаны отдельные хорошо документированные случаи. Эти случаи депигментации свидетельствуют о продолжающихся у взрослых своего рода симпатических влияниях на меланоциты.
Синдром Горнера центрального происхождения. Гемисферэктомия или обширный инфаркт одного полушария моясет вызвать синдром Горнера на той нее стороне. Симпатические пути в стволе мозга на всем его протяжении идут по соседству со спиноталамическим трактом. Вследствие этого синдром Горнера стволового происхождения будет наблюдаться одновременно с нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Причинами такого поражения могут стать рассеянный склероз, глиома моста, стволовой энцефалит, геморрагический инсульт, тромбоз задней нижней мозжечковой артерии. В последних двух случаях в дебюте сосудистых нарушений синдром Горнера наблюдается вместе с сильным головокружением, рвотой.
При вовлечении в патологический процесс, кроме симпатического пути, ядер V или IX, X пар черепных нервов, будут отмечаться соответственно аналгезия, терманестезия лица на ипсилатеральной стороне или дисфагия с парезом мягкого неба, мышц глотки, голосовых связок.
Вследствие более центрального расположения симпатического пути в боковых столбах спинного мозга наиболее частыми причинами поражения являются цервикальная сирингомиелия, интрамедуллярные спинальные опухоли (глиома, эпендимома). Клинически это проявляется снижением болевой чувствительности на руках, снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов с рук и двусторонним синдромом Горнера. В таких случаях в первую очередь обращает на себя внимание птоз с двух сторон. Зрачки узкие симметричные с нормальной реакцией на свет.
Синдром Горнера периферического происхождения. Поражение первого грудного корешка является самой частой причиной синдрома Горнера. Нужно, однако, сразу отметить, что патология межпозвоночных дисков (грыжи, остеохондроз) редко проявляется синдромом Горнера. Прохождение I грудного корешка непосредственно над плеврой верхушки легкого обусловливает его поражение при злокачественных заболеваниях. Классический синдром Панкоста (рак верхушки легкого) проявляется болью в подмышечной впадине, атрофией мышц (мелких) руки и синдромом Горнера на той же стороне. Другими причинами являются нейрофиброма корешка, добавочные шейные ребра, паралич Дежерина - Клюмпке, спонтанный пневмоторакс, другие заболевания верхушки легкого и плевры.
Симпатическая цепочка на шейном уровне может повреждаться вследствие оперативных вмешательств на гортани, щитовидной железе, травм в области шеи, опухолей, особенно метастазов. Злокачественные заболевания в зоне яремного отверстия на основании мозга вызывают различные комбинации синдрома Горнера с поражением IX, X, XI и ХП пар черепных нервов.
При поражении выше верхнего шейного ганглия волокон, идущих в составе сплетения внутренней сонной артерии, будет наблюдаться синдром Горнера, но только без нарушений потоотделения, поскольку судомоторные пути к лицу идут в составе сплетения наружной сонной артерии. И наоборот, расстройства потоотделения без зрачковых нарушений будут встречаться при вовлечении волокон наружного сонного сплетения. Необходимо отметить, что аналогичная картина (ангидроз без зрачковых нарушений) может наблюдаться при поражении симпатической цепочки каудальнее звездчатого узла. Это объясняется тем, что симпатические пути к зрачку, проходя через симпатический ствол, не опускаются ниже звездчатого узла, в то время как судомоторные волокна, идущие к потовым железам лица, покидают симпатический ствол, начиная с верхнего шейного ганглия и кончая верхними грудными симпатическими ганглиями.
Травмы, воспалительные или бластоматозные процессы в непосредственной близости от тройничного (гассерова) узла, а также сифилитический остеит, аневризма сонной артерии, алкоголизация тройничного узла, герпес офтальмикус - наиболее частые причины синдрома Редера: поражение первой ветви тройничного нерва в сочетании с синдромом Горнера. Иногда присоединяется поражение краниальных нервов IV, VI пары.
Синдром Пурфюр дю Пти является обратным синдромом Горнера. При этом наблюдаются мидриаз, экзофтальм и лагофтальм. Дополнительные симптомы: повышение внутриглазного давления, изменения в сосудах конъюнктивы и сетчатки. Встречается этот синдром при местном действии симпатомиметических средств, редко при патологических процессах в области шеи, когда в них вовлекается симпатический ствол, а также при раздражении гипоталамуса.
Зрачки Арджил - Робертсона
Зрачки Арджил - Робертсона - маленькие, неравного размера и неправильной формы зрачки с плохой реакцией на свет в темноте и хорошей реакцией на аккомодацию с конвергенцией (диссоциированная реакция зрачков). Следует дифференцировать симптом Арджил-Робертсона (относительно редкий знак) и двухсторонние тонические зрачки Эди, которые встречаются чаще.
^ 1.Прямая реакция зрачков на свет | Врач ладонями прикрывает открытые глаза больного, затем убирает ладони от одного, затем от другого глаза. В норме происходит миоз | Отсутствие прямой реакции зрачка на свет указывает на поражение парасимпатического ядра Якубовича – Вестфаля – Эдингера |
| ^ 2.Содружественная реакция зрачков на свет | Один глаз пациента полностью закрывается ладонями, другой глаз остаётся слегка прикрытым. При быстром отведении руки от закрытого глаза, в обоих глазах наблюдается миоз | Отсутствие содружественной реакции говорит о поражении медиального продольного пучка |
| ^ 3.Реакция зрачков на конвергенцию | Взгляд пациента фиксируется на предмете, который постепенно приближается к носу больного, в результате чего происходит сближение осей глазных яблок к носу | Отсутствие реакции на конвергенцию говорит о поражении медиального продольного пучка, управляющего парой глазодвигательных нервов, регулирующих внутренние прямые мышцы глаз |
| ^ 4.Реакция зрачков на аккомодацию | Взгляд пациента фиксируется на предмете, который постепенно приближается к носу больного, в результате чего происходит сближение осей глазных яблок к носу и МИОЗ | Отсутствие сужения зрачка говорит о повреждении ядра Перлеа глазодвигательного нерва, иннервирующего цилиарную мышцу хрусталика глаза |
^ Основные синдромы поражения вегетативной нервной системы
Кора . При поражении двигательных зон коры нарушаются пиломоторная, вазомоторная и потоотделительная реакции, при поражении лимбической доли возникают вегетативно-эффекторные расстройства (дыхание, кровообращение, пищеварение), при поражении теменной доли – эпиприпадки с аурой в виде болей в сердце
Гипоталамус . Кардиоваскулярные симптомы (боли в сердце, сердцебиение, повышение АД), желудочно-кишечные симптомы, эндокринные нарушения, трофические нарушения
Ствол мозга . Пароксизмальные нарушения мышечного тонуса, дыхания, сердечной деятельности, тошнота, рвота. Симптом Аргайло-Робертсона: отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении его реакции на конвергенцию и аккомодацию (поражение парасимпатического ядра глазодвигательного нерва Якубовича-Вестфаля-Эдингера) при нейросифилисе
Спинной мозг . Выпадает пиломоторный рефлекс, нарушается потоотделение и дермографизм в соответствующих областях кожи.
Поражение цилиоспинального центра Будже-Веллера на уровне C 8 -D 1 или симпатического тракта, идущего от этого центра до мышц глаза (m.dilatator pupillae, m.tarsalis superior, m.orbicularis oculi), или поражение симпатического тракта от заднего гипоталамуса и до центра вызывает развитие синдрома Клода-Бернара-Горнера: птоз, миоз, псевдоэнофтальм, ангидроз . При раздражении этого центра и пути, либо области бифуркации общей сонной артерии возникает обратный синдром Пюрфюр-Дюбти: мидриаз и экзофтальм .
Высшие корковые функции.
^ Рис.29 Схема расположения основных высших корковых функций в коре головного мозга.
Рис. 30 Основные извилины мозга
А.Речь
– вторая сигнальная система, словесный субстрат мышления человека.
Экспрессивная – начинается с замысла высказывания, затем стадия внутренней речи, переходящая в развёрнутое внешнее речевое высказывание (т.е. то, что мы сами говорим)
Импрессивная – восприятие устной, письменной речи, её декодирование, осознание смысла, соотнесение с предыдущим опытом (т.е. то, что нам говорят).
^ 1й вид расстройства речи: Афазия – нарушение речи при левополушарных расстройствах у правшей.
а) Моторная афазия – нарушение устной речи. Речевой аппарат в норме, движения языка в полном объёме, но больной не знает, КАК сказать то или иное слово. Исчезают сложные речевые двигательные условные рефлексы. Теряются «файлы» слов в коре головного мозга. Часто сочетается с аграфией (нарушение письма).
Причина : поражение центра Брока в левой лобной доле (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (прецентральная ветвь).
^ Методика исследования : врач просит пациента повторять буквы, слоги, слова, отвечать на вопросы, называть предметы, считать до 10.
Симптомы нарушения :
1) тотальная афазия – речь невозможна
2) частичная афазия – может произносить простые слова, немногословная речь
3) лёгкая афазия – бедный словарный запас, но может говорить предложениями
4) парафазия литеральная – перестановка букв на письме, парафазия вербальная – перестановка букв во время разговорной речи
5) персеварация – застревание на одном слове, может сформироваться «словесный эмбол» - на любой вопрос отвечает одним и тем же словом
6) аграмматизм – неправильный порядок слов в предложении
Речь улучшается при пении, счёте и другой автоматизированной речи.
б) Сенсорная афазия – нарушение понимания обращённой к пациенту речи. Часто сочетается с алексией (нарушение чтения или понимания прочитанного).
Причина : поражение в центре Вернике в левой височной доле (у левшей), а именно в задней трети верхней височной извилины, в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (задняя височная ветвь, теменная ветвь).
^ Методика исследования : врач задаёт вопросы пациенту (где стул?), проверяет выполнение устных инструкций (когда я подниму правую руку, покажите мне язык), понимание похожих фраз (кошка съела мышку и мышка съедена кошкой, это одно и тоже? кто кого съел?), возможность пересказа.
^ Симптомы поражения :
1) тотальная афазия – ничего не понимает, пациент воспринимает обращённую к нему речь как бессмысленный шум
2) частичная афазия – понимает простые фразы и слова
3) лёгкая афазия – затруднено понимание сложных фраз, оборотов, длинных рассказов
4) логоррея - многословная бесконтрольная речь
5) парафазия литеральная - перестановка букв на письме, парафазия вербальная - перестановка букв во время разговорной речи
6) персеверация - застревание на одном слове, может сформироваться «словесный эмбол» - на любой вопрос отвечает одним и тем же словом
7) аграмматизм – неправильный порядок слов в предложении
в) Амнестическая афазия – не может назвать знакомые окружающие предметы, животных и др.
Причина : поражение на стыке височной, теменной и затылочной долей слева (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (задняя височная ветвь), заднемозговой артерии.
^ Методика исследования : врач показывает предметы, пациент должен их назвать, но в случае поражения больной говорит: «Это то, чем пишут; это то, на чём сидят».
г) Семантическая (понятийная) афазия – нарушение понимания формулировок, пословиц, поговорок. Например, врач спрашивает: «Брат отца и отец брата – одно и то же лицо?».
^ 2й вид расстройства речи: Дизартрия – нарушается артикуляция речи, т.е. правильное произношение слов, её плавность, выразительность, темп и модуляция.
а) Мозжечковая – при поражении мозжечка речь становится скандированной (см. раздел «Координация движений»)
б) Паллидарная – при поражении паллидонигральной системы (паркинсонизм) речь становится тихая монотонная, безэмоциональная, несколько замедленная
в) Стриарная – при поражении стриарной системы (гиперкинезы) речь быстрая, отрывистая, слова произносятся неполностью
г) Бульбарная – при центральном или периферическом поражении ядра подъязычного нерва на уровне продолговатого мозга нарушаются двигательные функции мышц языка. Про таких пациентов нередко говорят, что у них «каша во рту».
^ 3й вид расстройства речи: Дислалия – нарушение звукопроизношения, встречающееся в детском возрасте и поддающееся логопедической коррекции (дети «не выговаривают» определённые звуки, например, «р», «л», «х»)
^ 4й вид расстройства речи: Алалия – отсутствие речи у ребёнка до 3х лет, который никогда до этого не говорил. Может быть моторная и сенсорная.
Причина
: происходит повреждение речевых областей головного мозга (травмы, заболевания) у ребёнка с нормальным слухом и интеллектом в первые 3 года жизни
^
Б. Письмо.
Нарушение письма и понимания написанного – аграфия
. Часто сочетается с моторной афазией.
Причина : поражение задних отделов средней лобной извилины слева (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (прецентральная ветвь).
^ Методика исследования : врач просит пациента списать текст с книги, написать под диктовку, написать названия показываемых предметов, записать ответы на вопросы врача.
Симптомы поражения :
Не может писать
Не понимает написанное
Параграфия литеральная – перестановка букв во время письма
В. Чтение. Нарушение чтения и понимания прочитанного – алексия . Часто сочетается с сенсорной афазией.
Причина : поражение угловой извилины левой теменной доли (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (угловая ветвь, задняя височная ветвь)
^ Методика исследования : пациент читает вслух и про себя письменные инструкции врача, врач следит за их выполнением.
Симптомы поражения :
Не может читать ни вслух, ни про себя
Не понимает прочитанного полностью или частично (вследствие чего не может выполнить инструкции)
Вербальная паралексия – дефекты при прочтении вслух
Г. Счет. Нарушение счёта – акалькулия.
Причина : поражение левой теменной доли.
Методика исследования
: врач просит пациента посчитать до 10 и обратно, выполнить математические упражнения (сложение, вычитание, деление, умножение).
^
Д. Праксис
– выполнение целенаправленных действий самостоятельно и по команде. Нарушение выполнения целенаправленных движений – апраксия
– бывает нескольких видов:
1) Идеаторная (апраксия «замысла») – нарушение последовательности выполнения движений для достижения поставленной задачи.
^ Причина : поражение нижней теменной дольки.
Методика исследования : врач просит пациента поднять руку, зажечь свечу с помощью спичек.
Симптомы поражения : пациент производит лишние движения, не нужные для осуществления поставленной цели. Подсказка врача, показ помогают больному выполнить задачу. Всегда двусторонние проявления, т.е. и на правой, и на левой руке.
2) Моторная (апраксия «выполнения») – невозможность действовать по приказу. Причина : поражение надкраевой (супрамаргинальной) извилины теменной доли. Методика исследования : врач просит больного дотронуться пальцем до собственного носа, показать, как пьют воду из воображаемого стакана.
^ Симптомы поражения : подсказка и показ врача не помогает. Чаще одностороннее проявление. Невозможность действовать по приказу.
3)Конструктивная апраксия – невозможность из частей сложить целое.
Причина : поражение угловой извилины теменной доли.
Методика исследования : врач просит пациента сложить какую-либо фигуру из кубиков, из спичек.
^ Симптомы поражения : больной не может сложить фигуры из кубиков и спичек, но подсказка врача может ему помочь.
У правшей апраксия правой руки возникает при поражении в зоне кровоснабжения левой среднемозговой артерии (передняя и задняя теменные ветви); апраксия левой руки – в зоне васкуляризации переднемозговой артерии (артерия мозолистого тела).
^
Е. Гнозис
(от греческого gnosis – «знание»). Нарушение процессов узнавания предметов, вещей, животных, людей по их виду, цвету, звукам, запахам и другим характеристикам называется АГНОЗИЯ
. При этом у пациентов отсутствуют расстройства функций анализаторов зрения, слуха, вкуса, обоняния, осязания.
^
Таблица 17. Исследование функций гнозиса.
| Тип гнозиса | Методика исследования | Особенности исследования и некоторые подвиды агнозии |
| ^ Зрительная гнозия | Врач показывает пациенту знакомые предметы (книга, ручка, телефон) и просит назвать их | Убедиться, что у больного нет нарушения зрения. Особые виды зрительной агнозии: алексия (нарушение чтения; не узнаёт буквы, хотя видит их), лицевая агнозия (не узнаёт знакомых людей по лицам, но может узнать их по голосам) |
| ^ Слуховая гнозия | Пациент должен с закрытыми глазами узнать и назвать источник звука, шума: тиканье часов, звук, льющейся воды из крана, стук в дверь | Убедиться, что у больного не нарушения слуха. Особые виды слуховой агнозии: сенсорная афазия (нарушение восприятия обращенной к пациенту речи), амузия (не различает музыкальные звуки), голосовая агнозия (не узнаёт родных по голосу, но может узнать их по лицам) |
| ^ Тактильная гнозия (стереогнозия) | Пациент с закрытыми глазами должен узнать предметы, вложенные ему в руку, на ощупь | Убедиться, что у больного нет нарушений поверхностной и глубокой чувствительности. |
| ^ Схема тела | Врач просит больного показать, где у него правая и левая рука, ответить, сколько у него рук и ног | Пациент воспринимают свои «дефекты» как реальность. Агнозия частей собственного тела: аутотопогнозия (не узнаёт частей собственного тела, путает правую и левую сторону тела), псевдомелия (пациент считает, что у него 6 пальцев, три ноги и т.д.), анозогнозия (пациент не осознаёт, отрицает свой дефект – считает, что двигает парализованной конечностью) |
| ^ Обонятельная, вкусовая гнозия | Пациенту с закрытыми глазами даётся понюхать кусочки ватки, пропитанные знакомыми запахами (апельсин), попробовать кусочки знакомой пищи (хлеб, говядина) | Убедиться, что у больного нет нарушений обоняния и вкуса. |
^
Таблица 18. Локализация патологических очагов в коре головного мозга при возникновении разных видов агнозий.
| ^ Зрительная агнозия | Очаг в затылочной, реже теменной, доле в зоне кровоснабжения заднемозговой артерии |
| Слуховая агнозия | Очаг в височной доле в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии |
| ^ Тактильная агнозия (астереогноз) | Очаг в области верхней теменной дольки в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии |
| ^ Агнозия собственного тела | Очаг в межтеменной борозде правого полушария (недоминантного у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии |
| ^ Обонятельная и вкусовая агнозия | Очаг в нижних отделах задней центральной извилине и медиобазальных отделах височной доли в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии |
Ж. Память. Память – сохранение информации о раздражителе, после того как его действие прекратилось.
Фазы процессов памяти:
Фиксация
Сохранение
Считывание
Воспроизведение
Мгновенная – очень кратковременное запечатление, длящееся несколько секунд.
Кратковременная – запечатление в течение нескольких минут.
Долговременная – долгое (возможно, в течение всей жизни) сохранение следов памяти (даты, события, имена и т.д.)
Виды нарушения памяти:
Гипомнезия – ослабление памяти.
Б) Приобретённая – возрастная, либо на фоне органических заболеваний головного мозга.
Амнезия – полная утрата способности сохранять и воспроизводить полученную информацию.
Б) ^
Глобальная транзиторная амнезия
– нарушение всех видов памяти в течение некоторого времени на фоне транзиторной ишемической атаки в вертебробазилярном бассейне.
15-10-2012, 14:25
Описание
Величина зрачка определяется балансом между сфинктером и диктатором радужки, балансом между симпатической и парасимпатической нервной системой. Волокна симпатической нервной системы иннервируют дилататор радужки. От симпатического сплетения внутренней сонной артерии волокна проникают в орбиту через верхнюю глазничную щель и в составе длинных цилиарных артерий иннервируют дилататор радужки. В большей степени величина зрачка поддерживается парасимпатической нервной системой, которая иннервирует сфинктер радужки. Именно парасимпатической иннервацией поддерживается зрачковая реакция на свет. Эфферентные зрачковые волокна в составе глазодвигательного нерва входят в орбиту и подходят к цилиарному ганглию. Постсинаптические парасимнатические волокна в составе коротких цилиарных нервов подходят к сфинктеру зрачка.Величина зрачка в норме, по данным различных авторов, колеблется в пределах 2,5-5,0 мм, 3,5-6,0 мм. Возможно, подобные колебания обусловлены не только возрастом обследуемых, но и методикой исследования. Новорождённым и пожилым людям присущ более узкий зрачок. При миопии глаза со светлой радужкой имеют более широкие зрачки. В 25% случаев в общей популяции обнаруживают анизокорию - разницу в диаметре зрачков одного и другого глаза; однако разница в диаметре не должна превышать 1 мм. Анизокорию свыше 1 мм расценивают как патологическую. Поскольку парасимпатическая иннервация зрачков от ядра Edinger Westphal двусторонняя, оценивают прямую и содружественную реакцию на свет.
Прямая реакция зрачка на свет - на стороне засвечиваемого глаза, содружественная реакция на свет - реакция на другом глазу. Помимо реакции зрачка на свет, оценивают реакцию на конвергенцию.
ОБОСНОВАНИЕ
Величина зрачка, его реакция на свет и конвергенция отражают состояние его симпатической и парасимпатической иннервации, состояние глазодвигательного нерва и служат важным показателем функциональной активности ствола мозга, ретикулярной формации.
ПОКАЗАНИЯ
Для диагностики опухоли головного мозга, гидроцефалии, черепно-мозговой травмы, аневризмы головного мозга, воспалительных процессов головного мозга и его оболочек, сифилиса ЦНС, травмы и объёмных образований орбиты, травмы шеи и последствий перенесённой каротидной ангиографии, опухоли верхушки лёгкого.
МЕТОДИКА
Оценивают состояние зрачков необходимо на обоих глазах одновременно при диффузном освещении, направляя свет параллельно лицу пациента. При этом пациент должен смотреть вдаль. Такое освещение способствует не только оценке зрачка, его диаметра, формы, но и выявлению анизокории. Размер зрачка измеряют с помощью пупиллометрической или миллиметровой линейки. В среднем он равен 2,5-4,5 мм. Разницу в величине зрачка одного и другого глаза более чем в 0,9-1,0 мм расценивают как патологическую анизокорию. Для исследования зрачковой реакции на свет, которое лучше проводить в тёмной или затемнённой комнате, попеременно засвечивают каждый глаз в отдельности источником света (фонарик, ручной офтальмоскоп). Определяют скорость и амплитуду прямой (на засвечиваемом глазу) и содружественной (на другом глазу) реакции зрачка.
В норме прямая реакция на свет одинаковая или несколько живее, чем содружественная. Для оценки зрачковой реакции на свет обычно используют четыре градации: живую, удовлетворительную, вялую и отсутствие реакции.
Помимо реакции на свет, оценивают реакцию зрачка на акт конвергенции (или, как пишут в зарубежной литературе, на близкое расстояние). В норме зрачки суживаются при сведении глазных яблок на конвергенцию.
Давая оценку зрачкам, зрачковой реакции на свет и конвергенцию, необходимо исключить патологию со стороны радужки и зрачкового края. С этой целью показана биомикроскопия переднего отрезка глаза.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
Односторонний мидриаз с арефлексией зрачка на свет (симптом кливусного края) - признак поражения глазодвигательного нерва. При отсутствии глазодвигательных расстройств поражаются преимущественно его пупилломоторные волокна на уровне ствола мозга (корешка нерва) или ствола нерва в месте выхода его из ствола головного мозга. Эта симптоматика может свидетельствовать об образовании гематомы на стороне поражения или нарастающем отёке мозга или быть признаком дислокации мозга другой этиологии.
Мидриаз с нарушением прямой и содружественной реакции на свет в сочетании с ограничением или отсутствием подвижности глазного яблока вверх, вниз, кнутри свидетельствует о поражении корешка или ствола глазодвигательного нерва (n. oculomotorius - III черепной нерв). За счёт ограничения подвижности глазного яблока кнутри развивается паралитическое расходящееся косоглазие. Помимо глазодвигательных нарушений, наблюдают частичный (полуптоз) или полный птоз верхнего века.
Поражение зрительного нерва любой этиологии с развитием зрительных нарушений от незначительного снижения остроты зрения до амавроза также может быть причиной одностороннего мидриаза с проявлением симптома Маркуса Гунна (афферентный зрачковый дефект). При этом анизокория, в отличие от случаев поражения глазодвигательного нерва, бывает нерезко выраженной, мидриаз на стороне поражения от небольшого до умеренного. В подобных случаях важна оценка не только прямой реакции зрачка на свет на стороне мидриаза, которая в зависимости от степени поражения зрительного нерва снижена от удовлетворительной до её отсутствия, но и содружественной реакции зрачка на свет как на стороне мидриаза, так и на другом глазу. Так, при мидриазе, обусловленном поражением сфинктера зрачка, прямая и содружественная реакция зрачка другого глаза будет сохранена, в то время как у пациента с афферентным зрачковым дефектом (симптомом Маркуса-Гунна) содружественная реакция зрачка на стороне мидриаза будет сохранена при нарушении содружественный реакции другого глаза.
Тонический зрачок (Adie"s pupil) - широкий зрачок на одном глазу с вялой секторальной или практически отсутствующей реакцией на свет и более сохранной реакцией на конвергенцию. Полагают, что тонический зрачок развивается в результате поражения цилиарного ганглия или/и постганглионарных парасимпатических волокон.
Синдром Эйди - арефлексия зрачка на фоне его мидриаза. Развивается у здоровых людей, встречается чаще у женщин в возрасте 20-50 лет. В 80% случаев он носит односторонний характер, может сопровождаться жалобами на светобоязнь. Пациент хорошо видит как вдаль, так и вблизи, но акт аккомодации замедлен. Со временем зрачок самопроизвольно сокращается и аккомодация улучшается.
Двусторонний мидриаз без зрачковой реакции на свет бывает при поражении обоих зрительных нервов и двустороннем амаврозе, при двустороннем поражении глазодвигательных нервов (на уровне ствола головного мозга - поражение ядра, корешка или ствола глазодвигательного нерва на основании мозга).
Нарушение реакции (прямой и содружественной) зрачка на свет на обоих глазах вплоть до её отсутствия при нормальном диаметре зрачка бывает при поражении претектальной зоны, что наблюдают при гидроцефалии, опухоли III желудочка, среднего мозга. Инактивации парасимпатической системы в результате, например, неадекватной цереброваскулярной перфузии, которая возможна вследствие вторичной гипотензии при потере крови, также может привести к двустороннему мидриазу.
Односторонний миоз свидетельствует о превалировании парасимпатической иннервации над симпатической. Обычно односторонний миоз исходит от синдрома Горнера. Помимо миоза, при этом синдроме развиваются птоз и энофтальм (в результате снижения иннервации мышцы Мюллера) небольшая конъюнктивальная ирритация. Реакция зрачка на свет практически не изменяется.
Двусторонний миоз , практически не расширяющийся при инстилляции мидриатиков с вялой реакцией на свет и нормальной на конвергенцию - проявление синдрома Аргайла Робертсона, признаётся как патогномоничный для сифилитического поражения ЦНС.
Двусторонний миоз с сохранной реакцией на свет свидетельствует о поражении ствола мозга и может быть результатом структуральной или физиологического инактивации симпатического пути, нисходящего из гипоталамуса через ретикулярную формацию. Помимо этого, двусторонний миоз может предполагать метаболическую энцефалопатию или применение лекарственных препаратов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Афферентный зрачковый дефект (зрачок Маркуса-Гунна) характеризуется односторонним мидриазом, нарушением прямой реакции на свет на стороне поражения и нарушением содружественной реакции на свет на другом глазу. Мидриаз, как проявление поражения глазодвигательного нерва обычно сочетается с нарушением подвижности глаза вверх, вниз и кнутри, а также различной степени полуптозом или птозом верхнего века. Поражение только пупилломоторных волокон глазодвигательного нерва проявляется односторонним мидриазом с нарушенной прямой и содружественной реакцией на свет на поражённом глазу и нормальной фотореакцией на другом глазу. При поражении структур среднего мозга нарушение зрачковой реакции на свет симметрично на обоих глазах. При этом чаще всего диаметр зрачков не изменён и сохраняется зрачково-суживающая реакция на конвергенцию (light-near dissociation).
Тонический зрачок (Adie"spupil), помимо одностороннего мидриаза, отличается вялой секторальной реакцией на свет (прямой и содружественной), что лучше определяется при исследовании с помощью щелевой лампы, и относительно сохранной реакцией зрачка на конвергенцию. Однако нужно помнить о том, что мидриаз и нарушение зрачковой фотореакции могут быть обусловлены повреждением сфинктера зрачка и патологией в радужке.
Отличительная черта одностороннего миоза при синдроме Горнера по сравнению с миозом при ирите - сохранность фотореакции и сочетание миоза с частичным птозом и энофтальмом.
В дифференциальной диагностике определённую роль играют фармакологические пробы (на пилокарпин, кокаин).
Статья из книги: .
Зрачковые рефлексы исследуются с помощью ряда тестов: реакция зрачков на свет, реакция зрачков на конвергенцию, аккомодацию, боль. Зрачок здорового человека имеет правильную круглую форму с диаметром 3-3,5 мм. В норме зрачки одинаковы по диаметру. К патологическим изменениям зрачков относятся миоз - сужение зрачков, мидриаз - их расширение, анизокория (неравенство зрачков), деформация, расстройство реакции зрачков на свет, конвергенция и аккомодация. Исследование зрачковых рефлексов показано при отборе для занятий в спортивных секциях, при проведении углубленного медицинского обследования (УМО) спортсменов, а также при травмах головы у боксеров, хоккеистов, борцов, бобслеистов, акробатов и в других видах спорта, где случаются частые травмы головы.
Зрачковые реакции исследуют при ярком рассеянном освещении. Отсутствие реакции зрачков на свет подтверждают, рассматривая их через лупу. При диаметре зрачков менее 2 мм реакцию на свет оценить трудно, поэтому слишком яркое освещение затрудняет диагностику. Одинаково реагирующие на свет зрачки диаметром 2,5-5 мм обычно свидетельствуют о сохранности среднего мозга. Одностороннее расширение зрачка (более 5 мм) с отсутствием или снижением его реакции на свет встречается при поражении среднего мозга с той же стороны или, чаще, при вторичном сдавлении или натяжении глазодвигательного нерва в результате вклинения.
Обычно зрачок расширяется на той же стороне, где находится объемное образование в полушарии, реже - на противоположной стороне вследствие сдавления среднего мозга или сдавления глазодвигательного нерва противоположным краем намета мозжечка. Овальные и эксцентрично расположенные зрачки наблюдаются на ранней стадии сдавления среднего мозга и глазодвигательного нерва. Одинаково расширенные и не реагирующие на свет зрачки указывают на тяжелое поражение среднего мозга (обычно в результате сдавления при височно-тенториальном вклинении) или на отравление М-холиноблокаторами.
Одностороннее сужение зрачка при синдроме Горнера сопровождается отсутствием его расширения в темноте. Этот синдром при коме встречается редко и свидетельствует об обширном кровоизлиянии в таламус на ипсилатеральной стороне. Тонус века, оцениваемый при поднимании верхнего века и по скорости закрывания глаза, по мере углубления комы снижается.
Методика исследования реакции зрачков на свет. Врач своими ладонями плотно прикрывает пациенту оба глаза, которые все время должны быть широко открытыми. Затем поочередно от каждого глаза врач быстрым движением отводит свою ладонь, отмечая реакцию каждого зрачка.
Другим вариантом исследования этой реакции является зажигание и выключение электрической лампы или портативного фонарика, поднесенного к глазу больного, другой глаз пациент плотно закрывает ладонью.
Исследование зрачковых реакций должно проводиться с максимальной тщательностью с применением достаточно интенсивного источника света (плохое освещение зрачка может либо вовсе не дать сужения, либо вызвать вялую реакцию).
Методика исследования реакции на аккомодацию с конвергенцией. Врач предлагает пациенту посмотреть некоторое время вдаль, а затем быстро перевести взгляд для фиксирования близко поднесенного к глазам предмета (пальца или молоточка). Исследование проводится отдельно для каждого глаза. У некоторых пациентов такой способ исследования конвергенции вызывает затруднение и у врача может возникнуть ложное мнение о парезе конвергенции. Для таких случаев существует «проверочный» вариант исследования. После взгляда вдаль пациенту предлагается прочитать мелко написанную фразу (например, этикетка на спичечном коробке), близко поднесенную к глазам.
Чаще всего изменения зрачковых реакций являются симптомами сифилитического поражения нервной системы, эпидемического энцефалита, реже – алкоголизма и таких органических патологий, как поражение стволового отдела, трещины основания черепа.
Исследование положения и движений глазных яблок. При патологии глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) наблюдается сходящееся или расходящееся косоглазие, диплопия, ограничение движений глазного яблока в стороны, вверх или вниз, опущение верхнего века (птоз).
Следует помнить, что косоглазие может быть врожденным или приобретенным дефектом зрения, при этом двоения в глазах у пациента не отмечается. При параличе одного из глазодвигательных нервов у пациента возникает диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы.
Более ценным для диагностики является тот факт, что при выяснении жалоб больной сам заявил о двоении в глазах при взгляде в каком-либо направлении. Врачу при опросе стоит избегать наводящих вопросов о двоении в глазах, ибо определенный контингент пациентов ответит утвердительно даже при отсутствии данных для диплопии.
Для выяснения причин возникновения диплопии нужно определить зрительные или глазодвигательные расстройства имеются у данного пациента.
Метод, применяемый для дифференциальной диагностики истинной диплопии чрезвычайно прост. При наличии жалоб на двоение в глазах при определенном направлении взгляда нужно закрыть пациенту один глаз ладонью – истинная диплопия исчезает, а в случае истерической диплопии жалобы сохраняются.
Методика исследования движений глазных яблок также довольно проста. Врач предлагает пациенту проследить за движущимся в разных направлениях предметом (кверху, книзу, в стороны). Данный прием позволяет обнаружить поражение какой-либо глазной мышцы, парез взгляда или наличие нистагма.
Чаще всего встречающийся горизонтальный нистагм выявляют при взгляде в стороны (отведение глазных яблок должно быть максимальным). Если нистагм является одиночно выявленным симптомом, то явным признаком органического поражения нервной системы его назвать нельзя. У совершенно здоровых людей при обследовании также могут выявляться «нистагмоидные» движения глаз. Стойкий нистагм нередко обнаруживается у курильщиков, шахтеров, водолазов. Существует также врожденный нистагм, характеризующийся грубыми (чаще ротаторными) подергиваниями глазных яблок, сохраняющимися при «статичном положении» глаз.
Диагностический прием для определения вида нистагма несложен. Врач просит больного перевести взгляд кверху. При врожденном нистагме его интенсивность и характер (горизонтальный или ротаторный) сохраняется. Если же нистагм обусловлен органическим заболеванием центральной нервной системы, то он либо ослабевает, становясь вертикальным, либо совсем исчезает.
Если характер нистагма неотчетлив, необходимо исследовать его, переведя пациента в горизонтальное положение, поочередно на левом и правом боку.
При сохранении нистагма следует исследовать брюшные рефлексы. Наличие нистагма и угасание брюшных рефлексов в сумме являются ранними признаками рассеянного склероза. Следует перечислить симптомы, которые подтверждают предположительный диагноз рассеянного склероза:
1) жалобы на периодическое двоение в глазах, быструю утомляемость ног, нарушения мочеиспускания, парестезии конечностей;
2) обнаружение при осмотре повышения неравномерности сухожильных рефлексов, появления патологических рефлексов, интенционное дрожание.
До сих пор речь шла о произвольных движениях глазного аппарата. Но наряду с ними существуют еще движения зрачка, которые являются уже непроизвольными, они протекают, как принято говорить, по типу рефлекса. Ввиду большой важности этих зрачковых реакций для клиники, я считаю необходимым рассмотреть их физиологию и анатомический субстрат отдельно.
Рефлекторные движения зрачка, т. е. сокращения радужки, возникают:
1)от действия света на глаз, 2)под влиянием аккомодации и 3)под влиянием конвергенции глазных яблок.
Эти три вида рефлексов поэтому называются: 1)реакцией на свет,
2)реакцией на аккомодацию и 3)реакцией на конвергенцию.
Все эти три вида реакций состоят в сужении зрачка.
Световая реакция зрачка имеет ту особенность, что она возникает нетолько на том глазу, который непосредственно освещается - прямая реакция, - но и на противоположном - содружественная реакция. \
Анатомическим субстратом световой реакции зрачка, как всякого вообще рефлекса, является особая рефлекторная дуга с приводящей и отводящей половинами. Только строение этой дуги по сравнению с дугами спинальных рефлексов отличается большей сложностью.
Приводящая половина образована волокнами зрительного нерва, точнее, - частью их, составляющей так называемый макуло-пупиллярный пучок, уже-известный вам из описания IIпары.
Я говорил в свое время, что волокна макуло-пупиллярного пучка оканчиваются в переднем двухолмии. Теперь необходимо напомнить одну важную подробность относительно этого окончания: подойдя к переднему двухолмию, эти волокна оканчиваются концевыми разветвлениями не только на своей стороне, но и на противоположной. Они, стало быть, и здесь делают частичный перекрест. На этом оканчивается приводящая половина рефлекторной дуги, и дальше уже начинается отводящая ее часть.
Эта отводящая часть образована волокнами IIIдары. Клетки, дающие начало этим волокнам, составляют то, что называется ядром Эдингер-Вестфаля, а, может быть, и срединным ядром Перлиа. Отростки этих клеток идут среди волокон глазодвигательного нерва в глазницу, входят в особый симпатический узел - ganglionciliare- и оканчиваются возле его клеток. Последние дают начало следующему двигательному-нейрону, который в составе так называемыхn.ciliaresвходит вm.sphincterpupillaeи снабжает его своими веточками (рис. 60).
Из этого описания вы видите,чтодвигательная половина дуги светового рефлекса состоит не из одного нейрона, а из двух.
Вы помните, что такой план строения свойствен симпатической системе и совершенно несвойствен соматической нервной системе, имеющей только один периферический.нейрон.
Вы должны поэтому ясно и отчетливо усвоить, что в ядре глазодвигательного нерва, среди клеток соматической природы заложены и клетки природы симпатической, это именно ядро Эдингер-Вестфаля и Перлиа. Отростки клеток этих двух типов идут вместе, образуя то, что в макроскопической анатомии известно под названием глазодвигательного нерва. Стало быть, так называемый n.oculomotoriusесть анатомическое образование смешанной природы - наполовину симпатическое, наполовину соматическое. И это одинаково относится как к периферическому нерву, так и к его ядру. Как соединяются приводящая и отводящая половины дуги зрачкового рефлекса?
Рис. 60.Дуга зрачкового рефлекса.
Мелкий пунктир - приводящая половина дуги - макулопупил. пучок; крупный пунктир - отводящая половина дуги - путь к sphinct pup ; сплошная линия - путь к dilatator pupillae; 1С - 2C - 3С - три шейных симпатических узла.
Этот вопрос не вполне решен. Есть мнение, что концевые разветвления макуло-пупиллярного пути непосредственно входят в контакт с симпатическими клетками ядра глазодвигательного нерва, так же, как, например, волокна задних корешков входят в контакт с периферическим двигательным нейроном.
Другие же думают, что между двумя половинами этой рефлекторной дуги имеется один лишний вставочный нейрон, играющий роль связующего звена.
Механизм светового рефлекса нужно поэтому представлять себе так.
Световое раздражение, падающее на желтое пятно, пробегает по макуло-пупиллярному пучку и передается на симпатическую группу клеток, заложенную в ядре глазодвигательного нерва, на своей стороне и на противоположной. Двигательный разряд этих клеток пробегает по двум периферическим нейронам симпатического нерва и вызывает сокращение m. sphincterisiridisпа своей стороне (прямая реакция) и на противоположной (содружественная реакция).
Я назвал этот процесс механизмом «зрачкового рефлекса». Нужно сейчас же ввести больше ясности в эту терминологию. Та, что я вам описал, есть механизм сужения зрачка под влиянием света. Но зрачок кроме тогорасширяется в темноте, т. е. при отсутствии света.
Каков механизм этого последнего движения и каков его анатомический субстрат?
Мышца, расширяющая зрачок (m.dilatatorpupillae), также иннервируется симпатической системой. Клетки, дающие начало соответствующему предузловому волокну, заложены в боковом роге на границе шейного и грудного отделов спинного мозга - это так называемыйcentrumciliospinale. Отростки этих клеток выходят через восьмой шейный и первый грудной передние корешки, переходят черезramicommunicantesв пограничный ствол симпатического нерва и поднимаются в нем вверх до первого шейного узла.
В этом узле оканчивается предузловой нейрон, а из клеток его начинается заузловой нейрон. Последний затем через plexuscaroticusвходит в полость черепа вместе с сонной артерией, присоединяется к первой ветви тройничного нерва, вместе с ней идет к глазному яблоку и разветвляется вm.dilatatorpupillae.
Эти два периферических нейрона составляют отводящую половину рефлекторной дуги.
Приводящая, к сожалению, точно неизвестна. Можно думать, что приводящих систем несколько. Одна из них образуется проводниками болевой чувствительности - особенно с верхних концов тела.
Как представлять себе отношение между этими двумя механизмами - сужающими зрачок и расширяющими его?
Точного ответа на этот вопрос в настоящее время мы дать не можем; наиболее правдоподобным будет, по-видимому, такой.
М. dilatatorpupillae, тонически более сильный, стремится все время держать зрачок расширенным.
М. sphincterpupillae, тонически более слабый, стремится замкнуть отверстие зрачка, но не может преодолеть действие мышцы, расширяющей зрачок. В результате этой борьбы зрачок имеет некоторую среднюю ширину. Но когда на сетчатку падает свет, то это раздражение дает рефлекторное сокращение сфинктера, настолько сильное, что последний уже может преодолеть тонус дилятатора. В результате зрачок сужается, происходит «реакция на свет». Но стоит световому раздражению исчезнуть, и тотчас вступает в свои права соотношение сил зрачковых мышц:m.dilatator, как более сильный, берет верх, зрачок расширяется.
Кроме реакции на свет существует еще реакция на аккомодацию - сужение зрачка при аккомодировании на близкое расстояние.
Хотя это движение зрачка и называют «реакцией», однако же рефлекторная природа его сомнительна. Более вероятно, что здесь идет дело о содружественном движении сфинктера зрачка: по-видимому эта мышца связана ассоциативными связями и потому действует синергично с цилиарной мышцей, обусловливающей аккомодацию.
То же самое можно сказать и относительно реакции на конвергенцию: при этом движении имеет место ассоциативная связь не только между обоими m.rectiinterni, но и сфинктером зрачка.
Несмотря на такое понимание природы двух последних типов зрачковых движений, они все таки называются «реакциями». Ввиду большой распространенности этого термина я также буду пользоваться им в дальнейшем изложении, несмотря на его спорность.
Чтобы покончить с анатомо-физиологической стороной зрачковых движений, нужно сказать два слова об их центральных приводах.
Как вы уже знаете, все движения зрачка выполняются симпатической системой. С другой стороны, вы слышали при описании симпатической системы, что в последней, по всей вероятности, есть центральные приводы от мозговой коры - гомологи пирамидного пути, - а также корковые центры.
О центральных приводах для зрачковых мышц мы знаем очень мало. Относительно же существования корковых центров имеется довольно много экспериментальных исследований.
По-видимому таких центров несколько - по крайней мере их находили и в лобных долях, и в теменных, и в затылочных. Отрывочные клинические наблюдения как будто дают указание па существование у человека центра движений зрачка, по крайней мере в одной из лобных извилин- второй или третьей.
